Bolesti koje uzrokuju prioni

Prioni su infektivne proteinske čestice koji su uzročnici oboljenja centralnog nervnog sistema.

Bolesti koje nastaju dejstvom priona su neurodegenerativne prirode. Ove bolesti uzrokuju prioni, a ne virusi ili neki drugi mikroorganizmi. Ipak, do danas to su najmanje infektivne čestice koje su nam poznate. Radi se o normalnim priteinima koji mutiraju i dovode do oštećenja moždanog tkiva. Važno je napomenuti da nastali patološki proteini nemaju nukleinsku kiselinu. Danas se ove spongiformne bolesti, spongiformne encefalopatije, svrstavaju u bolesti sa sporim napredovanjem. Inkubacioni period za neke od njih može da traje i po tri decenije. Međutim, leka za ove bolesti nema, tako da je smrtni ishod praktično neizbežan.

Dejstvom priona nastaju Kuru bolest, Krojcfelt-Jakobova bolest („bolest ludih krava“), Alpersova bolest, fatalna familijarna insomnija, familijarna Alchajmerova bolest… Čovek se zarazi transplantacijom tvrde moždanice, primenom nesterilnih elektroda, prirodno ekstahovanim humanim hormonom rasta i slično. Osobe sa ovim bolestma često imaju urednu krvnu sliku i fiziološke vrednost konstituenata likvora. Imunološki mehanizmi izostaju, pa se ne javlja infektivni sindrom. Zapažena je transmisija i putem krvi, odnosno transfuzijama, ali i konzumiranjem neadekvatno obrađenim goveđim proizvodima.

Dijagnostički, značajnu ulogu ima klinička slika, MR, CT, patološki EEG nalaz, patohistologija bioptata mozga.