Prava policitemija – Polycythemia rubra vera

Prava policitemija je mijeloproliferativno oboljenje, tačnije maligna proliferacija pluripotentne matične ćelije.

Ovaj poremećaj karakteriše eritrocitoza, ali i leukocitoza i trombocitoza. Prava policitemija nastaje zbog mutacije gena za Janus kinazu 2 koja povećava osetljivost matičnih ćelija prema faktorima rasta. Zbog te mutacije enzim se vezuje za receptore za eritropoetin i dovodi do proliferacije i diferencijacije pluripotentne matične ćelije, pri čemu je količina eritropoetina u krvi snižena.

U kliničkoj slici dominiraju malaksalost, umor, bol u grudima, hipertenzija, intermitente klaudikacije, pletoričan izgled pacijenta (crvenocijanotična boja lica). Zbog povećanja broja uobličenih elemenata krvi postoji povećana viskoznost što dovodi do većeg rizika ka nastanu tromboza. Često tromboza zahvata heptične vene, venu porte, venu lijenalis… Rizik od hemoragijskog sindroma je takođe visok.

U laboraorijskim pretragama karakteristična je eritrocitoza, povećanje hematokrita i hemoglobina.