Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot je u dečijoj populaciji najćešća cijanogena urođena srčana mana sa desno-levim šantom. Zapravo, ona predstavlja kombinaciju pulmonalne stenoze, ventrikularnog septalnog defekta, dekstropozicije aorte i hipertrofije desne komore.

Patoanatomski uvek je prisutna valvularna pulmonalna stenoza i ukupna stenoza određuje težinu mane. Ventrikularni septalni defekt se nalazi ispod aortne valvule, pa aorta jednim svojim delom jaše iznad ventrikularnog septuma. Za tetralogiju je važan gradijent pritiska kroz stenotično pulmonalno ušće zbog kojeg pritisak u desnoj komori premašuje pritisak u levoj i dovodi do desno-levog protoka kroz VSD. Zbog toga je izrazito smanjena saturacija krvi kiseonikom, a zbog pulmonalne stenoze nije moguće povećanje protoka krvi kroz pluća u toku fizičkog napora. Kao posledica toga nastaje dispnea.

Samo jedna trećina dece bude cijanotična u prvim danima po rođenju, a kod preostale dece se javlja do šestog meseca. Ponekad su prvi simptomi tzv. cijanotične krize. To su dramatični napadi, pri čemu odojče iznenada počinje da plače, duboko i naporno diše i postaje sve jače cijanotično. Napad traje od nekoliko minuta do nekoliko sati, a nekad se razviju i cerebralne konvulzije. Pojava ovih kriza je indikacija za što raniju kardiohirušku intervenciju.

Klinički se nalazi da je dete zaostalo u rastu i razvoju uz manje ili više vidljivu cijanozu. Mogu se naći batičasti prsti. Auskultatorno je prisutan sistolni šum. Ehokardiografski se raspoznaju svi detalji mane.

Lečenje je konzervativno i hirurško. Pri pojavi cijanotične krize detetu treba privući kolena na prsa čime se delimično komprimuju femoralne arterije i povećava otpor u sistemskoj cirkulaciji, što može otvoriti put krvi iz desne komore u pluća. Većina dece može da se podvrgne hirurškoj korekciji već u ranoj dojenačkoj dobi. Prognoza je relativno dobra.