Žilberov sindrom – Syndroma Gilbert
1 min čitanja
Foto: robmaurice
Žilberov sindrom je poremećaj metabolizma bilirubina koji se prenosi autozomno dominantno, sa češćom pojavom među muškarcima.
Žilberov sindrom se manifestuje pojavom hiperbilirubinemije nekonjugovanog tipa (indirektni bilirubin), koja je od 3 do 5 puta viša od referentnih vrednosti. Poremećaj nastaje usled poremećenog vezivanja bilirubina za ligandine u hepatocitima, ili zbog smanjene aktivnosti enzima uridil-difosfat-glukuronil-transferaze. Kao rezultat toga nastaje nakupljanje indirektnog, nekonjugovanog bilirubina u krvi.
Poremećaj ne dovodi do tegoba opasnih po život. Hiperbilirubinemija se javlja tokom perioda gladovanja, teškog fizičkog napora ili stresnih situacija. Među simptomima dominira malaksalost, a od objektivnih znakova žuta prebojenost kože, sluznica i vežnjača. Pacijentu je potrebno naglasiti da poremećaj nije opasan. Od terapije je moguće primeniti foto terapiji, UV lampu sa talasnom dužinom od 430 do 500 nanometara, pri čemu od infirektnog bilirubina nastaje fotobilirubin, koji je hidrosolubilan i izlučuje se urinom. Pozitivan efekat daje i fenobarbiton, koji je induktor enzima uridil-difosfat-glukuronil-transferaze.
